Herediter Anjiyoödem tanısı ve tedavisi

Otozomal dominant kalıtılır. Prevalans; 1/10.000 – 1/150.000. Eksiklik; C1 inhibitördür. Mediatör; bradikinindir. Sonuçta; anjioödem oluşur.

Herediter Anjiyoödem Klinik

En sık yüz ve ekstremitelerde, dil, farinks, larinkste görülür. Karın ağrısı, bulantı, kusma vardır. Ürtiker bulunmaz. Prodromal eritem görülür. Atak 12-36 saatte maksimuma ulaşır, toplam 2-5 gün sürer. Ekstremitelerde anjioödem, orofaringeal ve laringeal ödem görülebilir. Abdominal ataklar: süre ve süreç anjioödeme benzer. Bazı hastalarda: ani başlangıç, şiddetli kramplar, anjioödem (-). Akut batın olabilir. Ataklarda antihistaminler, adrenalin, kortikosteroid etkisizdir.

Atakları tetikleyen sebepler

Travma, cerrahi, diş tedavileri (%50 olgu), ilaçlar (ACE, OKS), emosyonel stress, enfeksiyonlar.

Herediter anjoödem hangi hastalarda düşünülmelidir:

Anjioödem; ürtikerin eşlik etmediği, >24 saat, antihistamin, KS ve adrenaline cevap vermeyen, tekrarlayıcıdır. Larinks ödemi vardır. Açıklanamayan karın ağrısı: tekrarlayıcı, kolik tarzındadır. Aile öyküsü (+).

Herediter Anjiyoödem Tanı

Öykü. Laboratuvar; C4, C1 inh antijenik düzeyi, C1 inh fonksiyonel düzeyine bakılır. Tip I; % 80-85. Tip II; % 15-20.———Ürtikerin eşlik etmediği, >24 saat süren, antihistamin, KS ve adrenaline cevapsız, tekrarlayıcı anjioödem varlığında C4’e bakılır; normalse herediter anjoödem tip 1 ya da tip 2 değildir. Eğer C4 düşük ise C1 inhibitöre bakılır; C1 inh düşük ise HAE Tip1, normalse C1 inh fonksiyonuna bakılır, C1 inh disfonksiyonelse HAE Tip2’dir.

Klinik olarak ayırt edilemeyen HAE

Tip 1: %80-85 görülür. C1 inhibitör azalmıştır. Protein normaldir. C4 azalmıştır.
Tip 2: %15-20 görülür. C1 inhibitör artmış veya normaldir. Protein mutanttır. Disfonksiyoneldir. C4 azalmıştır.
Tip 3: her iki cinste de görülebiliyor. C1 inhibitör düzeyi ve fonksiyonu normaldir. C4 düzeyi normaldir. Tek ortak nokta herediter olmasıdır.

Herediter anjiyoödem tedavi:

Profilaksi; uzun süreli, kısa süreli (operasyon öncesi) olabilir. Acil tedavi.
Tedavide kullanılan ajanlar: antifibrinolitik ilaçlar, zayıf androjenler, C1 inhibitör konsantresi, taze donmuş plazma, yeni ilaçlar (icatibant, ecallantide).

Antifibrinolitik ilaçlar

Tranexamik asit: plasminojen aktivasyonun inh., diare, postural hipotansiyon, kas krampları, retinal tümör, KC fonksiyon bozukluğu.

Zayıf androjenler

Danazol, stanozolol, oxandrolone: C1 inhibitörün KC’de sentezini arttırır. Kilo alma, virilizasyon, menstruel bozukluk, KC enzim yüksekliği, hepatoselüler adenom.

C1 inhibitör konsantresi

Atak tedavisi, kısa süreli profilaksi, uzun süreli profilaksi, gebelikte verilir. 500 ünite/flakon; +2 ile +8 °C arasında saklanması gerekir. Vücut ağırlığı; 50 kg.’dan az ise 500 ünite, 50-100 kg arasında ise 1000 ünite, 100 kg’ın üzerinde ise 1500 ünite yapılır.

500 ünite + 10 ml çözücü (çalkalanmamalı); hazırlanmış solusyon oda ısısında en fazla 8saat süreyle bekletilebilir. IV olarak, periferik venlerden uygulanır; infüzyon hızı 5 dk’dan az olmamalıdır. Dolaşımdaki yarı ömrü; atağın şiddetine bağlı olarak 31 saat ile 46 saat arasında değişir.

TDP (FFP)

TDP çözüldükten sonra en fazla 6 saat içinde kullanılmalıdır. İdeal olan 2 saat içinde kullanılmasıdır. TDP’da cross-match uygulamasına gerek yoktur ama ABO and Rh grup uyumlu olmalıdır. İlk 10 dk yavaş infüzyon yapılmalıdır. Reaksiyon gözlenmezse 300 ml/15-30 dk hızında transfüze edilir. HEA ataklarında hastanın ortalama ihtiyacı 2 ünitedir. Tüm kan ürünlerinde olduğu gibi, damar yolu açıldıktan sonra en fazla 6 saat içinde transfüzyon bitirilmelidir.

Herediter Anjiyoödem tedavi (özet)

Profilakside; Antifibrinolitik ilaçlar, Zayıf androjenler, C1 inhibitör konsantresi verilebilir. Acil tedavide;C1 inhibitör konsantresi, taze donmuş plazma, icatibant, ecallantide verilebilir.

YORUMUNUZ VAR MI?

Label

İsim*

Email*

Δ

Label

İsim*

Email*

Δ

0 Yorum

Inline Feedbacks

Tüm yorumları gör