İntratorasik aort anevrizması ve diseksiyonları

Yazan Dr. Enes Başak
Kategori: Tıp Ders Notları, Üye Yazıları Print

aort2Aortada anevrizma deyimi lokalize bir alanda normal çapın %50’sinden geniş (1.5 kat) olmasıdır.

Anatomi

İntratorasik aort sol ventrikül çıkım yolundan başlar ve diyafram hizasında son bulur. İntratorasik aort seyri boyunca 4 bölümde incelenir; 1.Aort kökü (1.5-2 cm), 2.Asendan aort (5-5.5 cm), 3.Arkus aort (4.5 cm), 4.Desenden aort (20 cm).

Aort kökü:

Sol ventrikül çıkım yolunun bir parçasıdır. Oldukça kompleks bir yapıya sahiptir. Aort kapak yaprakçıklarını destekler. Anatomik olarak hem aortanın hemde sol ventrikülün bir parçasıdır. Aort kökü 4 bölümde incelenir; valsalva sinüsleri, aort annulusu, aort kapak yaprakçıkları, koroner ostiumlar.

Asendan aort:

Sinotubuler bileşke ile innominate arterin başlangıç yerine kadar olan aort bölümüne verilen isimdir. Asendan aort perikard boşluğu içerisinde yer alan tek intratorasik aort bölümüdür. Normal genişliğe sahip bir asendan aortanın sağ kenarı sternumun tam altında yer alır.

Arkus aorta:

İnnominate arterin başlangıç kısmından başlar ve sol subklavyan arterin distalinde son bulur. Tamamı ile perikard dışında yer alan arkus aort, manibrium sterninin arkasında yer alır. Arkus aortanın başlangıç kısmı sağ ikinci kosta kondral bileşkeye denk gelmektedir ve 4. torosik vertebra seviyesinde sonlanır.

Desenden aorta:

4. torasik vertebra seviyesinde başlar ve 12. torasik vertebranın alt sınırında son bulur.

Aort lümeninden dışarıya doğru aort duvarının histolojik katmanları:

1-Endotel hücreleri.
2-Tunika interna: bağ dokusu tabakası, elastik hiperplazik tabaka, muskülo-elastik tabaka, internal elastik lamina.
3-Tunika media: eksternal elastik lamina
4-Tunika adventisya.——-Aort duvarının temel bileşenleri; endoteliyal hücreler, düz kas hücreleri, vasküler dentritik hücreler, kollajen ve elastin içeren ekstrasellüler matriks proteinleri. Elastin aortanın elastik özelliğini, kollejen ise yapısal kuvveti verir. Elastin dokunun kaybı progresif dilatasyona, dilatasyon yüzey alanında artışa ve bu artışta birim alandaki kollejen miktarında azalmaya neden olur. Sonuçta aort duvarı zayıflar, artmış çap ve incelmiş duvar, gerilimde artışa neden olur.

İntratorasik anevrizma sıklığı:

Asendan aort; %45. Arkus aort; %10. Desenden aort; %55. İntratorasik aortayı tutan anevrizmatik hastalıkta en sık desendan aort tutulumu söz konusudur.

Aort anevrizmalarının gelişiminde rol alan etyolojik faktörler:

1-Annulo-aortik ektazi.
2-Kistik medial nekroz: primer, marfan sendromu, ehlers-danlos sendromu, psödoksantoma elastikum, menkes sendromu.
3-Biküspid aort darlığı.
4-Ateroskleroz.
5-Kronik disseksiyon.
6-Dejeneratif.
7-Enfeksiyöz aortit: sifiliz, tüberküloz, mikotik (bakteriyal).
8-Vaskülitler: takayasu arteriti, behçet hastalığı, büyük hücreli arterit, ankilozan spondilit, romotoid artrit, reiter sendromu.
9-Travmatik.

İntratorasik aort anevrizmalarında ilk 5 etyolojik faktör:

İntratorasik aort bölümü   Asendan %     Arkus %       Desendan %

Medial dejenerasyon              70                       50                     6

Ateroskleroz                         15                       40                     65

Kronik disseksiyon                10                        3                      25

Mikotik                                  2                         1                     1.5

Takayasu hastalığı                  1                         5                     1.1

İntratorasik aort anevrizmalarına diğer arteriyel sistem tutulumlarıda eşlik edebilir. İntratorasik aort anevrizmalarına eşlik edebilen diğer arteriyal sistem anevrizmaları; koroner arterler %16, abdominal aort %10, serebrovasküler arterler %10, periferik arterler (iliyak, femoral, popliteal, brakiyal) %10. Aort anevrizmasında her etiyolojik faktörün öne çıktığı yaş grupları farklılık gösterebilir. Doğumsal anomalilere bağlı gelişen veya dejeneratif anevrizmalar daha çok ilk 4 dekatta ortaya çıkarken, aterosklerotik veya kronik disseksiyona bağlı gelişen anevrizmalar sıklıkla ileri yaşlarda görülür. Travmatik anevrizmalar sıklıkla psödoanevrizma şeklindedir. Asendan aort; elastik rezervuar olarak fonksiyon gören, kompliyans özelliği olan bir arterdir. Asendan ve desendan aortanın farklı bileşime sahip olmaları dolayısıyla bu bölgelerde meydana gelen anevrizmaların da etiyolojileri faklıdır. Asendan aortada meydana gelen anevrizmaların büyük çoğunluğu elastik media tabakasında meydana gelen dejeneratif değişikliklere bağlı olarak oluşurken, desendan aortada meydana gelen anevrizmaların etiyolojisinde genellikle ateroskleroz rol oynamaktadır.

İntratorasik aort anevrizmalarında klinik seyir:

Normal popülasyon ile karşılaştırıldığında intratorasik aort anevrizmalı hastalarda beklenilen yaşam süresi kısalmıştır. Cerrahi tedavi öncesindeki veya başlangıç dönemlerindeki yıllarda tanı konulan hastaların %80’i 5 yıl içerisinde kaybedilmekteydi, günümüzde cerrahi tekniklerin ilerlemesi, beyin ve diğer organları koruma metodlarının kullanılması ile bu oranda iyileşme kaydedilmiştir. İntratorasik aort anevrizmalarının kliniğini belirleyen faktörlerden biri anevrizmanın altında yatan patolojidir. Kronik travmatik anevrizmalı hastaların %42, dejeneratif anevrizmalı hastaların %45 tanı konduktan sonraki 5 yıl içinde kaybedilmektedir. Uzun dönem yaşam beklentisi elastik doku anomalisinin hangi tipte oluşuna bağlı olabilir. Anevrizma çapı rüptür riskinin saptanmasında önemli bir faktördür. Teorik olarak çaptaki ufak bir artış dilatasyon gösteren bölgenin hacminde nisbeten daha büyük artışa yol açar. Anevrizma çapının bilinmesi ile rüptür riskinin ne zaman artacağına ve ne zaman cerrahi girişim yapılacağına dair karar verilebilir. Anevrizma çapının ölçümü konvansiyonel üç boyutlu BT veya MR ile anevrizmanın en geniş kısa eksen dış çap ölçümü ile yapılmaktadır. Ölçüm için kullanılan dış çap muhtemel tromboze olmuş bölgeleri de içereceğinden daha doğru değerleri gösterecektir. Üç boyutlu görüntü ile aortanın değişik segmentleri arasındaki çap farklılıkları ve her segmentin hacmi saptanabilmektedir. Anevrizmanın genişleme hızı da rüptür riski açısından anevrizma çapı kadar önemli bir faktördür. Artan genişleme hızı rüptür için diğer faktörlerden bağımsız risk faktörüdür.

Anevrizma genişlemesini artıran risk faktörleri:

Anevrizmanın çapı, anevrizmanın tipi, marfan sendromu, sigara kullanımı, hipertansiyon, ateroskleroz, disseksiyon, takayasu hastalığı. Anevrizma şeklininde genişleme hızını etkileyen bir faktör olduğu düşünülmektedir. Sakküler anevrizmalar fuziform anevrizmalara göre daha nadir görülmekle birlikte genişleme hızları daha fazladır. Sigara kullanımının anevrizma genişlemesini iki kat arttırdığı gösterilmiştir. Hipertansif hastalarda ilk teshis anındaki çap daha yüksek olarak bulunmakta ve bu nedenle hipertansif hastalarda daha yüksek genişleme hızları kaydedilmektedir. Kontrol edilmemiş diyastolik hipertansiyonun anevrizma gelişimi ile bağlantısı vardır. Anevrizmaya disseksiyonun eşlik ettiği durumlarda genişleme hızının yüksekliği tesbit edilmiştir.

Anevrizmaların genişleme hızının ve bunun sonucunda rüptür insidansının azaltılması konusunda birçok çalışma yapılmıştır. Üzerinde en çok inceleme yapılan farmakolojik ajanlar ß-blokerlerdir. ß-blokerlerin kullanılma amacı; ortalama arteriyel basıncı azaltılmak, arter duvarında bulunan kollajen sentezinin düzenlemek. La Place kanununa göre aort duvarına etkiyen basınç azaldığında genişleme hızı da azalacaktır. Propanolol kullanımı ile anevrizma genişleme hızının yavaşlatıldığı ve komplikasyonların azaldığı gösterilmiştir.

Komplikasyonlar

İntratorasik aort anevrizması komplikasyonları:
1-Aortaya ait komplikasyonlar.
2-Anatomik komşuluklarına ait komplikasyonlar.

1-Aortaya ait komplikasyonlar: Rüptür, disseksiyon, trombüs.

2-Anatomik komşuluklarına ait komplikasyonlar:
a-) Bası komplikasyonları; solunum yolları (dispne, stridor, öksürük, hırıltılı solunum), özefagus (disfaji), vena kava superior (vena kava superior sendromu), vena kava inferior (ödem, asit, splenomegali).
b-) Rüptür komplikasyonları; perikardiyal tamponad, plevral effüzyon.
c-) Erozif komplikasyonlar; gastrointestinal sisteme ait (hematemez, aortoenterik fistül), vasküler sisteme ait (vena kava superior, vena kava inferior), solunum sistemine ait (bronşiyoller).

Hastalar genellikle anevrizma ile oluşan rüptür ve disseksiyon gibi komplikasyonlar ile kaybedilmektedir. Günümüzde intratorasik aort anevrizmalı hastaların ölüm sebeplerinin başında aort rüptürü gelmektedir. Aortanın rüptürü her ne şekilde olursa olsun aort içerisindeki kanın lümen dışına çıkması mortal seyirlidir. Eğer patoloji kendini sınırlar ise cerrahi tedavi için zaman kazanılmış olunur. Toplumda yıllık anevrizma rüptürü insidansı; 5/100.000. Teşhis konulması ve rüptür arasında geçen süre ortalama 2 yıl kadardır.

Anevrizma çapı <5 cm olduğunda rüptür riski düşüktür; %0-12. Anevrizma çapı > 6 cm olduğunda rüptür riski; 5 kat artmaktadır. Desenden aort anevrizmaları asendan aort anevrizmalarından daha hızlı genişlemekte ve daha geniş çaplarda rüptüre olmaktadır. Rüptür riskinin bir göstergesi ağrıdır. Ağrı varlığında cerrahi düşünülmelidir.

Torakoabdominal aort anevrizmalarının sınıflaması:

Tip I: sol subklavian arterin altından başlayıp çölyak yada süperior mezentrik arter hizasına kadar ya da renal arterlerin çıkışına kadar devam eden anevrizmalar.
Tip II: sol subklavian arterin altından başlayıp iliak bifurkasyona kadar devam eden anevrizmalar. Bazen anevrizma proksimale yayılım gösterir.
Tip III: middessendan aortada yaklaşık 6. interkostal aralk hizasından başlayıp iliak bifurkasyona kadar devam eden anevrizmalar.
Tip IV: supraçölyak aortada yaklaşık 12. torakal vertebra hizasında hiatustan başlayıp iliak bifurkasyona kadar devam eden anevrizmalar.
Tip V: yaklaşık 6. interkostal aralık hizasından başlayıp renal arterlerin çıkışına kadar devam eden anevrizmalar.

Klinik belirti ve bulgular

İntratorasik aort anevrizması olan hastaların büyük bir kısmı asemptomatiktir. Hastaların %25-40’ı ilk defa hekime gittiklerinde semptomatiktirler. Bu hastalar rutin bir göğüs filmini veya başka hastalıklar için yapılan görüntüleme tetkiklerini takiben teşhis edilmektedir. Hastaların şikayetlerinin başında göğüs ağrısı gelmektedir. Ağrıların nedeni anevrizmanın genişlemesi, çevre dokulara basısı, intramural hematom ve sınırlı rüptürüdür. Bronş ve trakeaya olan bası sonucunda stridor, hırıltılı solunum ve öksürük görülür. Özefagusa olan bası ile disfaji ve hematemez görülebilir. Fizik muayenede ilk dikkat edilecek husus hastanın boyun ve karın bölgesinde göze çarpan pulsatil kitle olup olmamasıdır. Eğer pulsatil kitle fark ediliyorsa intratorasik anevrizmanın oldukça komplike hale geldiği kabul edilmelidir. Aterosklerotik asendan aort anevrizmalı hastalarda %10-20 oranında abdominal aort anevrizması da bulunur. Batın muayenesinde ele gelen pulsatil kitle sonucu yapılacak tetkikler içerisinde mutlaka PA akciğer grafisi de olmalıdır. Generalize aterosklerozun görüldüğü hastalarda akut veya geçirilmiş miyokard enfarktüse ait bulgular olabilir.

Tanı

Non-invaziv ve invaziv görüntüleme yöntemleridir. Öncelikle non-invaziv görüntüleme tetkikleri ile anevrizma tanısı konur. Non-invaziv tetkikler; toraks grafisi, transözefagial ekokardiyografi, karotis doppler, USG, talyum sintigrafi, solunum fonksiyon testi, kontraslı spiral veya multislice BT, MR anjiyo. İnvaziv tetkikler; dijital substraction angiography (DSA), aortografi, koroner anjiografi.

PA akciğer grafisi: aort topuzunda belirginleşme, mediastinal genişleme, sternum kenarlarının seçilememesi, trakea ve özefagusta yer değişikliği, plevral efüzyon, kalsifikasyon, lateral grafide retrosternal hava alanında kaybolma görülür. Transözefagial ekokardiyografiye arkus ve desenden aort anevrizmalı hastalarda, aort disseksiyonu ayırıcı tanısı açısından ihtiyaç duyulabilir.

Ultrasonografi: Abdominal aortada faydalı bilgiler verirken, üst abdomen ve torakal bölgede kullanımı kısıtlıdır.

Aortografi: Anevrizmanın genişliği hakkında lümen içindeki trombus nedeniyle net bir bilgi vermeyebilir. Aortun yan dallarının lokalizasyonunu (arterio radicularis magna) ve oklüziv hastalıkları iyi gösterir.

Tanıda en kesin sonuç veren tetkikler; kontrastlı spiral veya multislice BT ve MR anjiyodur. Kontrastlı bilgisayarlı tomografi anevrizmanın lokalizasyonu ve yaygınlığı hakkında net bilgiler verir.

MR: Pahalı bir yöntem olması kullanımını kısıtlamaktadır. Ancak nefrotoksisite açısından BT’ye göre avantajlıdır.

Operasyon endikasyonları

Aort anevrizma ve disseksiyonlarının konvansiyonel tedavisi cerrahi yöntemler kullanılarak hasta aort segmentinin sentetik damar grefti ile değiştirilmesidir. Endikasyonlar; semptomatik olması (rüptür, diseksiyon), çapı > 5cm ve büyüme hızı > 1cm/yıl, psödoanevrizma varlığı.

Cerrahi stratejiler (çıkan aort): Median sternotomi + kardiyopulmoner bypass yapılır. Tüp greft interpozisyonu, kapaklı kondüitler (bentall, cabrol), pulmoner otogreft, aortik allogreft, aort kapak koruyucu cerrahi (reimplantasyon), eksternal wrapping yapılabilir.

Arkus aort cerrahisi: Bentall + hemiark replasmanı, total ark replasmanı, elephant trunk (fil hortumu), desenden + distal ark replasmanı.

Torakoabdominal aort anevrizmasında tedavi: 1-Cerrahi: torakoabdominal insizyon, medulla spinalis korunması (basit klempaj, parsiyel sol bypass, femoral total bypass, medikasyon, hipotermi, BOS drenajı), interkostaller ve organ arterleri reimplante edilmeli, paraparezi parapleji riski %25, malperfüzyon olursa fenestrasyon. 2-Torakal endovasküler anevrizma repair (TEVAR).

Abdominal aort anevrizması (AAA)

Operatif mortalite %3. Arteriyel çapın en az 2 katına çıkmasıdır. Genellikle renal arterlerin altında başlar, iliak arterlerin üstünde sonlanır. Duvarı trombüsle kaplıdır. Rüptüre AAA’nda mortalite %50’nin üzerindedir.

Etyoloji: Dejeneratif, ateroskleroz, familyal prevalans (genetik geçis) %15-25, enfeksiyonlar, kistik medial nekroz, vaskülit, travma.

Klinik: Asemptomatik; popliteal arter anevrizmalı olgularda AAA akılda tutulmalı (%25-50). Abdominal ağrı veya sırt ağrısında rüptür düşünülür. Periferik emboli; ateroemboliler ayaklarda livedo retikülaris, mavi parmak (blue toe) sendromu oluşturabilir. Akut aortik oklüzyon; tromboze olup akut klakükasyo meydana getirebilir. Aortokaval fistül; taşikardi, KKY, bacakta şişme, abdominal tril, machinery tip üfürüm, renal yetmezlik ve periferik iskemi. Aortoduodenal fistül; düodenumun dördüncü kısmına rüptür, üst GIS kanaması.

Operasyon kararı: Asemptomatik hastalarda bile cerrahi endikasyon vardır. Periferik emboliler gelişebilir. 4 cm nin altındaki AAA’nda 6 aylık peryotlarla izlem yapılır. Genişleme varsa veya smptomatik hale gelirse cerrahi yapılır. 4-5 cm arası çapta; gençse, düşük operatif riske sahipse ve iyi bir yaşam beklentisi varsa >> cerrahi yapılır. 5-6 cm çap + hipertansiyon, sigara, KOAH varsa >> cerrahi yapılır. Yüksek riskli hastalarda cerrahi müdahale sınırı 7 cm’ye kadar çıkarılabilir.

Tedavi: Açık teknik, yapay greft implantasyonu yapılabilir; a) Transperitoneal, b) Retroperitoneal yol. Endovasküler stent greft implantasyonu yapılabilir.

Aorta disseksiyonları

Aort disseksiyonu aortun en katastrofik hastalığıdır ve akut aortik patolojiler içinde en sık ölüm nedenidir. Akut disseksiyonda aort rüptürü yanında pek çok organı etkileyen iskemik komplikasyonlar gözlenebilir. Aort disseksiyonu bir aortik duvar hastalığıdır. Aort duvarında intima tabakası ile media tabakası arasında ki bağlantının kopması ve intima tabakasının kan akımı yönünde aşağı doğru itilmesi aort disseksiyonu olarak tanımlanır.

Patogenez: Aort disseksiyonu olşumunda kabul edilen teoriler; primer intimal yırtık teorisi, intramural hematom oluşması teorisi (vaso vasorum rüptürü), penetran aterosklerotik ülser oluşması.

Disseksiyonda kanın aort duvarında intimadaki yırtıktan girdiği bölge primer yırtık olarak adlandırılmaktadır. Primer yırtık bölgesi olguların yaklaşık %70’inde assendan aorttadır. Proksimal disseksiyonlarda kommissürel desteğin kaybolması sonucu aort yetmezliği görülmektedir. Disseksiyon flebi nedeni ile kan akımında azalmalara bağlı organ malperfüzyonları görülür.

Etyoloji: Hipertansiyon, medial dejeneratif hastalık, genetik geçişli hastalıklar, konjenital kalp ve damar hastalıkları, ateroskleroz, inflamatuar aort hastalıkları, travmatik yaralanmalar, iatrojenik yaralanmalar.

Klinik sınıflama: Akut disseksiyonlar; semptomlar başlamasını takip eden ilk 14 günde gelen hastalar. Subakut disseksiyonlar; 14 gün – 2 ay içinde gelen olgular. Kronik diseksiyonlar; 2 aydan sonra gelen olgular.

DeBakey sınıflaması: Tip I; proksimal aortadan iliaklara kadar tüm aortayı tutan disseksiyonlar. Tip II; assendan aortada sınırlı disseksiyonlar. Tip III; sol subklavian arterin distalinde yerleşimli disseksiyonlar

Stanford (Daily) sınıflaması: Tip A; distal yayılım ne olursa olsun assendan ve arcus aortayı tutan disseksiyonlar (proksimal). Tip B; dessendan aorta disseksiyonu (distal).

Klinik bulgular: Diseksiyondan şüphelenmek en önemli teşhis yoludur. %40’ı hemen ölür (saatte %1’lik mortalite). 60 yaş ve üzeri, erkek, hipertansif bir hastada ani başlangıçlı yırtılır tarzda göğüs veya sırt ağrısı görülür. Senkop, nörolojik bulgular, konjestif kalp yetmezliği, kardiyak tamponad görülebilir. Değişik organ malperfüzyonları (spinal kord, barsak, böbrek v.s) görülebilir. Hipotansiyon, taşikardi varlığında >> rüptür, akut AY, tamponad, akut MI düşünülebilir. Periferik nabız yokluğu (%30) görülebilir. Tamponad (juguler venöz dolgunluk, pulsus paradoksus) görülebilir. Stroke; brakiosefalik tutulumda görülebilir (cerrahi ile düzelebilir). Parapleji; interkostal ve lomber arter tutulumu varsa görülebilir. Superior vena cava sendromu, horner’s sendromu, hematemez, hemoptizi, vokal kord paralizisi, hava yolu obstrüksiyonu görülebilir.

Ayırıcı tanı: MI, Aortik anevrizma, akut aort yetmezliği, perikardit, pulmoner emboli.

Tanı: Tanıyı kesinleştirmek için TTE ve CT çoğu zaman yeterlidir. Bazı vakalarda TEE, MR ve anjiografi yöntemlerine teşhis için başvurulur.
grafik aort anerizması

YAZIYI PAYLAŞ

YORUMUNUZ VAR MI?

guest

0 Comments
Inline Feedbacks
Tüm yorumları gör
Araç çubuğuna atla