Yumuşak doku tümörleri (sarkomlar) tanı ve tedavisi

Yazan Dr. Enes Başak
4 Mayıs 2015   |    20 Haziran 2018   |   Kategori: Tıp Ders Notları, Üye Yazıları Print

Yumuşak doku tümörleri (Sarkomlar)Vücudumuzun herhangi bir yerinden köken alan mezenkimal tümörlerdir. Tüm kanserlerin yaklaşık %1’ini oluştururlar. Yumuşak doku sarkomları %80, kemik sarkomları %20’sini oluştururlar. Çoçuklarda daha çok rhabdomyosarkom şeklinde baş-boyun bölgesinde görülürler. Erişkinlerde daha çok ekstremitelerde ve retroperitonda görülürler. Kemik sarkomları 10-20’li yaşlarda daha çok osteosarkom şeklinde görülürler. 40-60’lı yaşlarda ise kondrosarkom şeklinde daha sık görülür.

Sarkomların nedenleri

Lenfanjiosarkom; uzamış mastektomi sonrası oluşan kol ödemi vardır. Angiosarkom; polyvinyl chloride, arsenik ilişkilidir. Osteosarkom; radyasyon, paget hastalığı ile ilişkilidir. Kaposi sarkomu; CMV, HIV-1 ilişkilidir.
Genetik: Li-Fraumeni sendromu; rhabdomyosarkom, meme , akciğer, sürrenal korteks karsinomları (p53 geni). Nörofibromatosis; schwannomlar (NF1 geni). Familyal retinoblastomlar; osteosarkomlar (RB1).

Yumuşak doku sarkomları: Rhabdomyosarkomlar, leiomyosarkomlar, liposarkomlar, malign fibrous histiocytoma, gastrointestinal stromal tümördür.

Kemik sarkomları: Osteosarkom, kondrosarkom, Ewing’s sarkomu, MFH.

Düşük grade’li tümörler lokalize kalmaya eğilimli iken, yüksek grade’li tümörler özellikle belirgin nekrozda gösteriyorlarsa erken metastaz yapmaya eğilimlidirler. Osteosarkomlar, rhabdomyosarkomlar, Ewing sarkomu ve sinoviyal sarkomlar yüksek grade’li sarkomlardır.

Köken aldıkları yerlere göre sarkomlar

Baş-boyun: rhabdomyosarkom (çocuk), angiosarkom (yaşlı).
Distal ekstremite: sinoviyal sarkom, osteosarkom.
Mezotel: mezotelyoma.
Abdomen:leiomyosarkom, liposarkom, GIST.
Deri: kaposi sarkomu, angiosarkom.—-Genel olarak büyük lokal kitleler ile ortaya çıkar. Semptomlar tümörün yerleşim yerine bağlı. Bölgesel LN metastazı azdır. Esas metastaz hematojen yolla olur, en sık akciğere olur. Retroperitoneal sarkomlar seeding yoluyla peritona ve hematojen yolla karaciğere metastaz yapabilir.

Paraneoplastik sendromlar

Hipoglisemi (retroperitoneal fibrosarkoma – IGF-2), hipertrofik osteoartropati, hipokalsemi, onkojenik osteomalazi.

Sarkomlarda tanı

Radyolojik görüntüleme. Biyopsi; İİABX, core biyopsi, açık insizyonel biyopsi. Histolojik alt tip ve grade tayini yapılır.

Prognoz

Histolojik alt tip, grade, anatomik yerleşim, tümör evresine bağlıdır. Rabdomyosarkom ve sinovyal sarkom grade 3 kabul edilir. Evrelere göre beklenen 5 yıllık sağkalım oranları; evre I %70-90, evre II %55-70, evre III %20-50, evre IV %4-20.

Sarkomların tedavisi

Tümörün evresine ve yerleşim yerine göre yapılır. Evre I-III yumuşak doku sarkomlarında total en blok eksizyon (tüm yönlerden belli bir güvenlik marjini ile) yapılmaya çalışılır. Total, en blok eksizyonu =/ lokal eksizyon (lokal eksizyon ile lokal rekürrens şansı %90). Tam olarak çıkarılamayan veya yüksek gradeli ve boyutlu olan tümörlere adjuvan olarak RT uygulanmalıdır. RT tek başına yeterli tedavi sağlamaz, cerrahi sonrası adjuvan olarak veya cerrahi öncesi tümörün operable hale gelmesini sağlamak amacı ile neoadjuvan olarak uygulanabilir. Total olarak çıkarılmış bile olsa yüksek gradeli tümörlerde sağkalımı arttırmak amacı ile adjuvan KT uygulanabilir.

Metastaz yapmış yumuşak doku sarkomlarında KT uygulanabilir. Bu amaçla verilebilecek KT ajanları; adriamisin, ifosfamid, dakarbazin, epirubisin, Mtx. GIST en sık görülen visseral sarkomlardır. GIST lerde CD 117 (c-kit) pozitiftir. Tedavide TKI lerinden imatinib (Gleevec) kullanılabilir.

Kemik sarkomları

Osteojenik sarkoma:Kemik veya osteoid üreten malign spindle cell sarkomudur.  Ayrıca kartilaj ve fibröz doku da üretebilir. Herhangi bir derecede kemik veya osteid üretimi olan tümör osteojenik sarkom olarak adlandırılır. Osteojenik sarkom genel olarak primer kemik tümörüdür. Nadir olarak yumuşak doku tümörü olarak da ortaya çıkabilir (ekstra ossseöz osteogenik sarkom). Genellikle RT’e bağlı gelişir. Etyoloji: RT, var olan benign kemik hastalıkları (Paget hastalığı, osteokondrom, enkondrom),  genetik (retinoblastom), KT.

Klasik osteojenik sarkom: 10-20 yaşlarında en sık görülür. Daima yüksek gradelidir. Metastazlarını hematojen yolla akciğer ve diğer kemiklere yapar. Kemiklerin medüller kavitesinden köken alır. En sık görüldüğü yer diz çevresidir. Değişik histolojik formları olabilir: osteoblastik, kondroblastik, fibroblastik, telenjiektatik, MFH benzeri, dev hücreden zengin tip vs.
Osteogenik sarkoma – tanı: önce ağrı, daha sonra şişlik, düz grafilerde sklerotik ve litik alanlar, periostta yükselme (Codman üçgeni), biyopsi (core veya açık biyopsi), primer bölgenin CT ve MRI, torakal CT, kemik CT, serum ALP, PET scan.

Osteogenik sarkoma – tedavi: Düşük gradeli tümörlerde cerrahi eksizyon yeterli olurken; yüksek gradeli tümörlerde multimodalite tedavi gerekli; önce neodajuvan KT sonrası cerrahi ve ardından adjuvan KT devamı. Geniş eksizyon; amputasyon/ekstremite koruyucu cerrahi yapılır. Biyopsi traktı operasyon sırasında total olarak eksize edilmeli (lokal rekürrens riskini azaltmak için). 5 yıllık sağkalım olasılığı sadece cerrahi yapılanlarda %20’den az, bu nedenle KT uygulanmalı (neoadjuvan/ adjuvan). Etkili ajanlar: adriamisin, sisplatin, Mtx, ifosfamid. Pulmoner metastazlar için metastazektomi yapılırsa kür şansı hala mümkün. Metastatik hastalıkta KT.

Ewıng sarkomu

Hangi hücreden köken aldığı net değil. Küçük yuvarlak hücrelerden oluşur. Çocuklar ve adolesanlarda görülür. Kemiklerin diafiz kısmında görülür (osteogenik sarkom daha çok metafizde). Yassı kemiklere, pelvise ve vertebralar ve skapulaya eğilimi var. En sık femur ve pelviste görülür. Akciğer ve kemiklere metastaz yapar. Ağrı ve şişlik ile ortaya çıkar. Radyolojik olarak soğan kabuğu görünümü vardır.

Histolojik olarak küçük yuvarlak hücrelerden oluşur. PAS pozitif, HBA-71 ve vimentin pozitiftir. t(11;22) (q24;12) ve bunun sonucu oluşan EWS-FLI füzyon proteini vardır. Eksra osseoz Ewing sarkomunda bu markerlar negatif olabilir (bu durumda bilgesel LN tutulumu olabilir). Tanı konduğunda evreleme tetkikleri amacıyla; torakal CT, kemik sintigrafisi, tutulum yerinin MRI, KİA yapılmalıdır. Tedavide prepoeratif KT ve RT sonrası cerrahi, ardında da postoperatif KT önerilir.

Enes Başak

YAZIYI PAYLAŞ


YORUMUNUZ VAR MI?

avatar
Araç çubuğuna atla