Asiyanotik konjenital kalp hastalıkları tanı ve tedavisi

Yazan Dr. Enes Başak
25 Ocak 2015   |    16 Nisan 2019    |   Kategori: Tıp Ders Notları, Üye Yazıları Print

yapay kalpDoğumsal kardiyovasküler anomalilerin görülme sıklıkları: Ventriküler septal defekt (VSD) %30.5, atrial septal defekt (ASD) %9.8, patent duktus arteriosus (PDA) %9.7, pulmoner stenoz (PS) %6.9, aorta koarktasyonu %6.8, konjenital aort stenozu %6.1, fallot tetralojisi %5.8, büyük damarların transpozisyonu %4.2, trunkus arteriosus %2.2, triküspit atrezisi %1.3, diğerleri %16.7.

Doğumsal kardiyovasküler hastalıkların cerrahi sınıflandırması: 1-Obstrüktif lezyonlar. 2-Sol-Sağ şantlar (asiyanotik grup). 3-Sağ-sol şantlar (siyanotik grup). 4-Komplex malformasyonlar. 5-Diğer nadir lezyonlar.

Doğumsal kalp hastalıklarının patolojik sonuçları: 1-Konjestif kalp yetmezliği. 2-Siyanoz (Çomak parmak, hipoksik nöbetler, polisitemi). 3-Asit baz dengesinin bozulması. 4-Gelişme geriliği. 5-Pulmoner hipertansiyon. 6-İnfektif endokardit. 7-Göğüs ağrısı. 8-Senkop. 9-Ani ölümler.

Asiyanotik konjenital kalp hastalıklarının patofizyoloji açısından sınıflandırması: 

Şantsız – obstrüktif: aort koarktasyonu, konjenital aort stenozu, pulmoner stenoz. 

Şantlı – soldan sağa: PDA, aortapulmoner pencere, ASD, VSD.

Asiyanotik konjenital kalp hastalıklarının cerrahi yöntem açısından sınıflandırması: 

Kapalı kalp ameliyatı: aort koarktasyonu, PDA. 

Açık kalp ameliyatı: aortopulmoner pencere, ASD, VSD, konjenital aort stenozu, pulmoner stenoz.

Doğumsal kalp hastalıklarının patolojik sonuçları: Konjestif kalp yetmezliği, siyanoz (çomak parmak, hipoksik nöbetler, polisitemi), asit baz dengesinin bozulması, gelişme geriliği, pulmoner hipertansiyon, infektif endokardit, göğüs ağrısı, senkop, ani ölümler.

Pulmoner stenoz, konjenital aort stenozu ve aort koarktasyonu bu grubun obstrüktif hastalıklarını oluştururlar. Obstrüktif lezyonlar kanın ileriye akımını engeller, ventriküllerin afterloadını arttırırlar. İlgili ventrikülün boşalmasının engellenmesi sonucunda aşırı sistolik yüklenme ve ventriküllerin konsantrik hipertrofisi oluşur. Hipertrofi ilerler miyokardda sistemik değişiklikler ve fibrosis ile birlikte angina pektoris, aritmiler ve ani ölümler görülebilir.

Obstrüktif lezyonlar

Pulmoner stenoz, konjenital aort stenozu ve aorta koarktasyonu bu grubun klasik örnekleridir. Obstrüktif lezyonlar kanın ileriye akımını engeller, ventriküllerin afterloadını arttırırlar. İlgili ventrikülün boşalmasının engellenmesi sonucunda aşırı sistolik yüklenme ve ventriküllerin konsantrik hipertrofisi oluşur. Hipertrofi ilerler miyokardda istemik değişiklikler ve fibrosis ile birlikte angina pektoris, aritmiler ve ani ölümler görülebilir.  Bonnet 1903’de aort koarktasyonlarını morfolojik açıdan neonatal (infantil) ve erişkin tipler olmak üzere iki grupta sınıflandırmıştır. Daha sonraları infantil tip preduktal ve erişkin tip postduktal olarak anılmıştır. Van Praagh, hemen tüm koarktasyonların jukstraduktal olduğunu ve preduktal/postduktal tanımlamasının yanlış anlamalara neden olacağını vurgulamıştır. Yine de anatomik lokalizasyolarına göre koarktasyonlar; 1) Aortun istmus bölgesinde (preduktal, duktal, postduktal), 2) Arkus aortada, 3) İnen aortada, 4) Abdominal aortada (suprarenal, renal, infrarenal) olarak sınıflandırmak olasıdır.

İnsidansı 10000 canlı doğumda 2-6 adet görülür. Tüm konjenital kalp hastalıklarının %5-8’ini oluşturur. Erkeklerde 2 kat fazla görülür. İzole olabilir. Aort koarktasyonu olan yenidoğanların %85’inde eşlik eden bir kardiyak lezyon bulunur; biküspit aort kapağı (%80), PDA (%50), ASD, VSD, sol taraf obstrüktif lezyonu

Aort koarktasyonu

Konjenital olarak aort damarının daralmasıdır. En sık desenden aortada, sol subklavyen arterin aortadan çıktığı yerden sonraki kısımda görülür. Konjenital kalp hastalıkları arasında 8. sıradadır.

Anatomik lokalizasyolarına göre koarktasyonlar:

1-Aortun istmus bölgesinde (preduktal, duktal, postduktal),
2-Arkus aortada,
3-İnen aortada,
4-Abdominal aortada (suprarenal, renal, infrarenal) bulunabilirler.

Fizyopatoloji:

İnfant döneminde ciddi kuarktasyonlarda, distal organlar duktus sayesinde beslenirler. O nedenle duktus kapanmasını geciktirici PGE1 tedavisi ve erken cerrahi düşünülmelidir. İnfant döneminde asemptomatik olan daha büyük çocuk ve yetişkinlerde asıl patoloji, kuarktasyonun proksimalinde oluşan hipertansiyona bağlı gelişen olaylardır: Başağrısı, burun kanaması, baş-boyun ve üst ekstremite hipertansiyonu, serebral anevrizma/rüptür, aort diseksiyonu, koroner kalp hastalığı, miyokard infarktüsü.

Bulgular

Ciddi semptomlu infantlarda; takipne, taşipne, kalp yetmezliği bulguları, şok. Genel bulgular; alt ekstremite nabız zayıflığı veya yokluğu, üst ekstremite hipertansiyonu, başağrısı, burun kanaması.

Tanı

EKG; sol ventrikül hipertrofisi. PA akciğer grafisi; 4 yaşından büyük çocuklarda kostalarda interkostal kollaterallerdeki artışın sebep olduğu çentiklenme. Ekokardiyografi; transtorasik, transözofajeyal. MR. Bilgisayarlı tomografi; özellikle 3 boyutlu. Aortografi/anjiyografi.

Ölüm nedenleri

Konjestif kalp yetmezliği (%26), bakteriyel endokardit (%25), aort rüptürü (%21), intrakraniyal kanama (%13), diğer (%15).

Tedavi

Koarktasyon onarımı için transkateter teknikleri, sol torakotomi, sağ torakotomi (nadiren) veya medyan sternotomi yaklaşımları seçilebilmektedir. Cerrahi onarım için parsiyel veya tam baypas, intra-operatif şant veya yalnızca kros-klemp kullanımı söz konusu olabilir. Yama kullanılması planlanıyorsa, seçenekler arasında değişik kalınlıklarda politetrafloroetilenden (PTFE: 0.4 mm, 0.5 mm, 0.6 mm), Dakron, Hemashield, homogreft, gluteraldehitle işlem görmüş perikard bulunmaktadır. Vakaların büyük bir bölümünde 4. interkostal aralıktan yapılacak sol posterolateral torakotomi yaklaşımı tercih edilir. Eğer birlikte diğer kardiyak anomaliler mevcutsa ve aynı seansta cerrahisi planlanmışsa medyan sternotomi yapılır. Şunlar yapılabilir; rezeksiyon ve uç-uca anastomoz tekniği, prostetik yama aortoplasti, prostetik interpozisyon greft tekniği, subklaviyan flep onarımı, genişletilmiş rezeksiyon ve uç-uca anastomoz, ekstra-anatomik baypas greft, kardiyopulmoner baypas ve total sirkülatuvar arrest, balon dilatasyon anjioplasti. Sağ radiyal/aksiller arter kateteri, innominate arter akımını (serebral perfüzyon) takip için önemlidir. Umblikal arter kateteri varsa, klemp sonrası distal aorta basıncını takipte faydalıdır. Rektal ısı 34-35 derece civarı tutulursa, kross klemp süresince spinal kord ve alt ekstremite  korunmasında faydası olabilir.

Cerrahi komplikasyonlar

Kanama (intraoperatif, postoperatif), rekürren laringeal sinir hasarı, frenik sinir hasarı, horner sendromu, şilotoraks, parodoksik postoperatif hipertansiyon, mezenterik iskemi, parapleji, stroke, anevrizma oluşumu, rekoarktasyon (kateterizasyon veya kan basıncı ölçümlerinde gradientin 20 mmhg üzerinde olması), sol kol iskemisi, kısa sol kol.

Konjenital aort stenozu

1961’de Edwards tarafından tanımlanmıştır. Olguların % 70’de aort kapağı biküspittir. Genellikle komissürlerde periferal yapışıklık (füzyon) bulunur. Uniküspit tipinde darlık şiddetlidir ve genellikle komissüral yapışıklık yoktur. Daima sol ventrikül hipertrofisi patolojiye eşlik eder.

Klinik bulgular ve tanı

Ciddi aort darlığı olan infant ve neonatallerde konjestif kalp yetmezliği, periferik nabızlarda zayıflık, aort odağında üfürüm, PA akciğer grafisinde kardiyomegali, EKG’de sol ventrikül veya biventriküler hipertrofi bulunur. EKO, kardiyak kateterizasyon ile kesin tanı ve anatomik patoloji belirlenir.

Tedavi

Neonatal, infant ve küçük çocuklarda valvotomi; kapalı valvotomi, açık valvotomi. Daha büyük çocuklarda aort kapak replasmanı; aortik homogreft, protez aort kapağı, ross ameliyatı, nicks/manouguian, konno-rastan.

Pulmoner stenoz

Sağ ventrikül çıkımyolunda, pulmoner kapak ya da arterdeki darlıklardır. Konjenital kalp hastalıklarının %50’ne eşlik eder. Hafif tipte olanlarda siyanoz görülmeyebilmekle birlikte, ağır stenotik ve atrezik tiplerinde siyanoz klinikte bulunmaktadır. Pulmoner atrezide, pulmoner kapak yerine imperfore fibröz membran bulunur. Noonan sendromu; infant tip pulmoner stenoz, lenfödem, yüz ve boyun anomalisi, hipotoni. Williams sendromu; supravalvar pulmoner stenoz, supraaortik stenoz, aort kuarktasyonu, renal arter stenozu.

Klinik bulgular

Nefes darlığı, halsizlik, göğüs ağrısı, fenalık hissi, ağır tiplerinde siyanoz.

Tedavi

Balon valvüloplasti, kapalı transventriküler valvülotomi (brock operasyonu), transpulmoner arteriyel valvülotomi (açık kalp cerrahisi).

Sol sağ şantlar

Bu grupta en çok görülen konjenital hastalıklar ventrikül septal defekt, atrial septal defekt ve patent duktus arteriosustur. Sol atrium ve sol ventriküldeki basınçlar normalde sağ atrium ve sağ ventriküldeki basıçlardan daha yüksektir, ayrıca sistemik vasküler rezistans pulmoner vasküler rezistansdan yaklaşık 10 kat daha fazladır. Bunun sonucunda sağ ve sol sistem arasındaki defektlerde, sol kalp ve sistemik dolaşımdaki oksijenlenmiş kanın sağ kalp ve pulmoner dolaşıma geçmesi söz konusudur. Bu durum pulmoner kan akımının artmasına, pulmoner vasküler konjesyona ve sistemik kan akımında azalmaya yol açar. Pulmoner kan akımındaki artış, ilgili ventrikülün diyastolik aşırı yüklenmesine neden olur. ASD de sağ ventrikül, PDA da sol ventrikül, VSD de ise her iki ventrikül yüklenir. Burada ventrikülün hipertrofisinden çok dilatasyonu söz konusudur. Ventrikül dilate olunca diyastol sonu basıncı artmakta ve kalp yetmezliği obstrüktif lezyonlara oranla çok daha erken gelişmektedir. Pulmoner kan akımının artması, pulmoner arter basıncını yükseltir. Pulmoner kan akımının ve pulmoner rezistansın artması ilede pulmoner hipertansiyon gelişir.

Pulmoner hipertansiyon; pulmoner vasküler yataktaki obsrüktif ve obliteratif yapısal değişikliklerin sonucudur.
Bu değişiklikler altı evrede incelenir: Grade 1; küçük masküler arterlerde medial tabakada hipertrofi. Grade 2; intimal hiperplazi. Grade 3; intimada fibrozis ve hiperplazi gelişmesine bağlı olarak yer yer obstrüksiyonlar. Grade 4; küçük arterlerde dilatasyonlar, obstrüksiyon noktasında pleksiform lezyonlar, ilerisinde ise damar duvarında incelmeler oluşur, bu damarlar hava boşluklarına doğru genişleyerek yırtılırlar ve hemoptizi oluşmasına neden olurlar. Grade 5; kavernöz ve anjiomatoid lezyonlar olarak adlandırılan diğer dilatasyonlar. Grade 6; nekrotizan arterit yavaş gelişir ve çok nadirdir. Bu morfolojik değişiklikler pulmoner vasküler hastalık olarak isimlendirilir ve genellikle 20-35 yaşlar arasında ortaya çıkar. Pulmoner vasküler hastalığın derecesi cerrahi tedavinin sonuçlarını belirleyici bir özellik taşır. Pulmoner vasküler hastalığın ilerlediği, şantın denğelendiği veya belirgin sağ-sol şant oluşan hastalarda (Eisenmenger sendromu) cerrahi tedavi kontrendikedir.

Patent duktus arteriyozus (PDA)

Fötal hayatta pulmoner arter ile aorta arasındaki geçişi sağlayan önemli bir bağlantı olan duktus arteriosusun doğumdan sonra açık kalmasıdır. Doğumdan sonra fonksiyonel kapanmayı takiben anatomik kapanma %98 oranında 32.haftada, %99 oranında ise 1. yıl sonunda olmaktadır. Fonksiyonel kapanmada duktusun duvarındaki kaslar kasılarak kan akımına engel olurlar. Anatomik kapanmada ise elastik liflerin yerini fibröz bir doku alır ve kanal duvarları birbirine yapışarak ligamentum arteriosum denen bir bant haline gelir.

Klinik seyir

Cerrahi tedavi uygulanmayan PDA’lı infantların yaklaşık olarak %5 i kalp yetmezliği ve akciğer komplikasyonları nedeniyle hayatın birinci yılında kaybedilirler. Bir kısmında ise zaman içerisinde pulmoner vasküler hastalık gelişirken, olguların çoğu aseptomatiktir ve tanı rutin muayene sırasında konur.

Tedavi

Kardiyak kateterizasyon ile coil implantasyonu yapılabilir. Pekçok gelişmiş merkezde ligasyon veya divizyon tekniğiyle yapılan operasyonun mortalitesi %1 in altındadır. Düşük ağırlıklı infantlarda mortalite daha yüksektir. Eisenmenger sendromu geliştiği durumların dışında, ileri yaş ameliyat için kontrendikasyon değildir. Erişkin hastalarda preoperatif olarak pulmoner vasküler rezistansın ölçülmesi çok önemlidir. Eğer PVR 6-8 Wood Ünitesiden yüksekse PDA kapatılmamalıdır. Bu durumda hasta akciğer veya kalp akciğer transplantasyonuna yönlendirilir. Yeni doğanlarda ilk hafta içerisinde prostoglandin E1 inhibitörü olan indometacine bazen duktusun kapanmasını sağlayabilir.

Aortapulmoner pencere

Nadir görülen bir anamolidir. Aorta ile pulmoner arter arasındaki septumun oluşumundaki anormallikten kaynaklanır. Erken pulmoner HT ve konjestif kalp yetmezliği bulgularına neden olur. Pulmoner ödem bulunabilir ve bu durumda siyanoza sebep olur. Erken dönemde (3-6 aylık) cerrahi gerektirir. Tedavide, açık kalp cerrahisi şartlarında, pencerinin yama ile kapatılması uygulanır.

Atriyal septal defekt (ASD)

Atrial septal defekt, sağ ve sol atrium arasında bulunan interatrial septumda açıklık bulunmasıdır. Ekstrakorperal dolaşım desteği kullanılarak gerçekleştirilen ilk kalp lezyonu, ASD onarım ameliyatı olmuştur (1953-Gibbon).

ASD tipleri

Ostium sekundum %70-75, ostium primum %20, patent foramen ovale sık, sinus venosus %5-10, unroofed koroner sinus (nadir), common atrium (single atrium; nadir).

Klinik belirtiler

Eforla gelen çarpıntı, nefes darlığı, yorgunluk, pulmoner HT gelişenlerde siyanoz, gelişme geriliği.

Klinik bulgular

Sağ ventrikül genişlemesine bağlı, sternum sol alt kısmında sistolik vuru ele gelebilir. Oskültasyonda 1. kalp sesi şiddetlidir. İkinci kalp sesi, sağ ventrikül boşalmasında gecikmeye bağlı çiftleşmiştir. Pulmoner kapaktan geçen kan miktarının artışına bağlı, sternum solunda 2.-3. aralıklarda sistolik üfürüm duyulur. Triküspit kapaktan geçen kan miktarının artışına bağlı, sternum sol alt kenarında middiastolik üfürüm duyulur.

Laboratuvar

EKG; sağ ventrikül hipertrofisi ve inkomplet sağ dal bloğu, sağ aks. PA aciğer grafisi; kardiyomegali, ana pulmoner arter ve dalları belirginleşmiştir. EKO, MR görüntüleme ve kardiyak kateterizasyon ile kesin tanı ve operasyon endikasyonları belirlenir.

ASD ile beraber görülebilen lezyonlar: Pulmoner stenoz (%10), parsiyel pulmoner venöz geri dönüş anomalileri (%7), VSD (%5), PDA (%3), mitral stenoz (%2), dirençli sol superior vena cava (%2) sayılabilir.

Lutembacher sendromu: ASD + romatizmal mitral stenoz.

Holt oram sendromu: ASD + karakteristik el deformitelerinin (ekstra başparmak, radius, ulna deformitesi) beraber görüldüğü durumlardır. Bu el deformiteleri sol tarafı asimetrik olarak daha ciddi tutmaktadır.

ASD operasyon endikasyonları: Qp/Qs > 1.5, RV volüm overload, semptomatik hastalar olması. Operasyon için ideal yaş 4-5 yaş civarı, okul çağı öncesi dönemdir. ASD’nin 2 yaşından sonra kapanması çok enderdir. Ameliyat için yaş kontrendike değildir.

ASD’de tedavi: Kardiyak kateterizasyon ile şemsiye (umbrella) yerleştirilebilir. Cerrahi olarak kapama yapılabilir; primer, yama ile.

Ventriküler septal defekt (VSD)

İnterventriküler septumda değişik derecelerde tek veya multipl açıklık. Konjenital (doğumsal) ya da akkiz (edinsel); tek ya da çoğul olabilirler. Edinsel VSD sıklıkla akut miyokart infarktüsü komplikasyonu olarak ortaya çıkar. İzole VSD`ler, çocukluk çağında en sık karşılaşılan konjenital anomalidir ve tüm konjenital kalp hastalıklarının %20-30 unu oluşturur. Ventriküler septum anatomik olarak değerlendirildiğinde; membranöz septum, inlet septum, trabeküler septum, outlet, veya infundibular septumdan oluşur.

VSD tipleri: Tip 1; subarteriel, suprakristal, konal septal defekt, infundibular (%10). Tip 2; perimembranöz, paramembranöz, konoventriküler (%80). Tip 3; inlet, AV kanal tip (%5). Tip 4; muskuler (%5). Tip 5; gerbode (sol ventrikülden sağ atriuma kommünikasyon).

Pulmoner vasküler resistans/sistemik vasküler rezistans oranının 0.5 ve üstünde olduğu hastalar ile sağ-sol şantın ön planda olduğu hastalarda cerrahi kontrendikedir. VSD de ameliyat endikasyonu pulmoner kan akımının sistemik kan akımına oranı 1.5:1′ in üzerinde olmasıdır. Akciğerlerdeki artan kan akımı ve yüksek basıncın sonucu oluşan pulmoner vasküler hastalık ilerlemeden cerrahi tedavi uygulanmalıdır. Yeni doğanda ve düşük kilolu olgularda geniş VSD ve buna bağlı septomlar mevcutsa pulmoner arterin bantlanması yapılarak düzeltici operasyon bir süre ertelenebilir. Burada amaç akciğerlere giden kan akımını azaltarak pulmoner hipertansiyon gelişmesini önlemektir. Düzeltici cerrahi tedavi, kardiyopulmoner by pass ile defektin primer veya yama ile kapatılmasıdır. Operatif mortalite %1-2 arasındadır. Diğer yandan spontan kapanma özellikle restriktif olgularda sıktır. Pulmoner vasküler rezistans yaşla artar. Endokardit nadir görülmekle birlikte küçük veya orta boyuttaki VSD’lerde daha sıktır. Tedavi edilmeyen geniş VSD’lerde ilk yıl mortalitesi %9′ dur. Geç ölüm nedeni; 20′li yaşlarda Eisenmenger gelişebilir.

Operasyon endikasyonları: unrestriktif defektler, geniş perimembranöz VSD, 3 aydan küçük çocuklarda kalp yetmezliği (Qp/Qs= 2/1), subaortik VSD (AY ile birlikte ise), doubly committed subarterial VSD, endokardit.

YAZIYI PAYLAŞ

YORUMUNUZ VAR MI?

guest
0 Comments
Inline Feedbacks
Tüm yorumları gör
Araç çubuğuna atla