Doğumsal karın duvarı defektleri tanı ve tedavisi

Yazan Dr. Enes Başak
25 Nisan 2013   |    5 Ocak 2020    |   Kategori: Pediatri, Üye Yazıları Print

bebek-sevgi-kalpEmbriyoloji: İntrauterin hayatın 3. haftasında primitif barsak, ön barsak (foregut), orta barsak (midgut) ve arka barsak (hindgut) olarak farklılaşır. Karın duvarını oluşturacak olan sefalik, kaudal lateral kıvrımlar ve bunların somatik ve splanknik tabakaları ortaya çıkar. Karın ön duvarındaki göbek açıklığı yanlardan ortaya doğru yürüyecek olan bu dört kıvrım tarafından kapatılır. Sefalik kıvrım: Öne doğru uzanan bu kıvrım ön barsağı ihtiva eder ve bundan farinx, özofagus ve mide oluşur. Somatik tabakası toraks, epigastrium duvarı ve primitif diafragmayı oluşturur. Sefalik kıvrım hatalı gelişirse, epigastrik omfalosel ortaya çıkar ve yarık sternum, diafragma defekti, perikardial defekt ve kardiak anomaliler ile birlikte bulunur ki bu sendroma Cantrel Pentalojisi denir.

Kaudal kıvrım: Posteriora doğru uzanan ve daha küçük olan kaudal kıvrım, arka barsak ve allantoisi oluşturur. Arka barsaktan da kolon ve rektum gelişir. Splanknik tabakası arka barsağın ön yüzünü kapatır. Somatik tabakası ise allantois, mesane ve hipogastrik karın duvarını oluşturur. Kaudal kıvrım hatalı gelişirse, hipogastrik omfalosel, arka barsak agenezisi (anal atrezi) ve mesane ekstrofisi ortaya çıkar. Lateral kıvrımlar: Splanknik ve somatik tabakalarla birlikte lateral karın duvarlarını ve umbilikal halkayı oluştururlar. Lateral kıvrımların 3. hafta sonundaki gelişme hatasında umbilikal halka açık kalır ve sonuçta omfalosel veya umbilikal kord hernisi ortaya çıkar. Omfalosel ve gastroşizisde karın ön duvarının kas gelişmeleri normal yapıdadır.——-Gelişim defekti olmadığı takdirde, tüm kıvrımlar 12. haftada, barsakların karın içine dönmesiyle umblikal halkaya doğru ilerler ve fizyolojik herniasyona izin verecek şekilde göbek halkasını oluştururlar. İntrauterin dönemde göbek halkası içinde: omfalomezenterik kanal, urakal kanal, umblikal ven, umblikal arterler, vardır.

Omfalosel:
dogumsal-karın-duvari-defektleriBarsakların bir membran veya kese ile örtülü olduğu ve bu kesesin üzerinden umbilikal kordun çıktığı bir karın duvarı anomalisidir. Exomfalus, amniosel veya celosomia adları da verilmektedir. Kesenin iç yüzeyini periton, dış yüzeyini amnion kaplar ve iki tabaka arasında Warton jeli bulunur. Umbilikal kord tabanında küçük bir herni veya dev büyüklükte bir defekt gibi değişik büyüklüklerde olabilir. Omfaloselin yaklaşık 5000 canlı doğumda bir görülmektedir. Diğer sistem anomalilerine sık rastlanır: GİS(%50): rotasyon anomalileri, Meckel’s divertikülü, patent omfalomezenterik kanal. KVS (%18-30): fallot teralojisi, ASD, Cantrell pentalojisi. Beckwith-Wiedemann sendromu: makroglossi, gigantizm, hipoglisemi. Down sendromu ve diğer trizomiler gibi ciddi kromozom anomalileri hastaların 1/3’ünde bulunur.

Tanı: Prenatal tanı: Ultrasonografi ile intrauterin 13. haftadan itibaren tanı konulabilmektedir. Karın ön duvarının düz bir kese ile sınırlandığı ve bu kesenin tam üstünden göbek kordonunun çıktığı görülür. Gastroşizisde ise karın önduvarı düz olarak görülemez ve barsakların karın dışında amniotik sıvı içinde yüzdüğü görülür, ayrıca göbek kordonunun defekten uzakta normal yerinden çıktığı görülür. Maternal AFP, omfalosel ve gastroşizisde yüksek bulunur ve gerekirse amniosentez yapılmalıdır. İntrauterin tanısı konulan hastalar yakından takip edilmelidir. Doğum vajinal yoldan yaptırılabilir ancak kesenin yırtılmamasına özen gösterlmelidir. Omfalosel dev büyüklükte ise, distosi olasılığı nedeniyle sezaryen tercih edilmelidir. Omfalosel defektinin çapına göre: umblikal kord hernisi; defekt çapı 4cm den küçük ve içinde sadece ince barsaklar var. Minör omfalosel; defekt çapı 4-10 cm arası. Majör omfalosel; defekt çapı 10 cm den büyük ve içinde KC sağ lobu var.

Ayırıcı tanı: Omfalosel ile gastroşizis arasında ayırıcı tanı gerekir. Omfaloselde bir kese bulunur ve karın organları bu kese içindedir. Gastroşiziste ise karın duvarı tamamen açık ve barsaklar karın dışındadır. Ancak omfalosel kesesi yırtılmışsa ayırıcı tanı zordur ve bu durumda şu farklılıklar incelenerek ayırım yapılır:

dogumsal-karın-duvari-defektleri2

Tedavi: Doğumun Çocuk Cerrahisi Kliniği olan bir hastanede yapılması gerekir. Karın hacmi küçük olduğundan, barsak distansiyonunu önlemek için hemen bir nazogastrik sonda takılmalıdır. Kese yırtılmışsa, barsaklar karın dışında olacağından gastroşizisteki aynı önlemler alınmalıdır. Kesesi sağlam omfaloselde bir süre konservatif tedavi uygulanabilir. Kese yırtılmış ise acil cerrahi onarım yapılmalıdır. Küçük ve orta büyüklükteki omfalosellerde omfalosel kesesi eksize edilip, karın içi ek anomali yönünden incelenerek karın primer kapatılır. Omfalosel büyük ve karın hacmi küçük ise, bu durumda primer onarım ile diafragma ve vena kavaya bası olacağından, cilt veya kas flepleri kullanılabilir veya sentetik materyaller ile karın kapatılabilir. Omfalosel çok büyük veya ciddi ek anomali varsa, önce kese üzerine günde bir kez merbromin (Mersol) veya povidone-iyodin gibi epitelizasyonu hızlandırıcı antiseptik solüsyonlar sürülür ve ileri bir tarihte onarım yapılır. Solüsyonları kullanırken membran üzerinden absorbsiyona bağlı civa zehirlenmesi veya hipotiroidi gelişebileceğini bilmek gerekir.

Gastroşizis:
Umbilikal kordun lateralinde ve sıklıkla da sağında, 2-4 cm’lik tam kat bir karın duvarı defektidir. Üzerinde bir kese yoktur. Sıklıkla ince barsaklar, bazan mide ve kolon karın dışına çıkar. İntrauterin hayatta amniotik sıvıyla temasdan dolayı barsaklar kalınlaşmış ve kısalmıştır. Gastrokizis yaklaşık 10 000 canlı doğumda bir görülür. Ek anomaliler: Omfalosele göre daha az görülür. inmemiş testis, intestinal atrezi, malrotasyon görülebilir. Gastrokizisli hastaların %20’sinde nekrotizan enterokolit görülmektedir.

Tanı: İntrauterin hayatta tanısı konulabilmektedir. Karın önduvarı düz olarak görülemez ve barsaklar karın dışında amniotik sıvı içinde yüzer halde görülür. AFP yüksek bulunabilir. İntrauterin gastroskizis tanısı konulduğunda, bebeğin açık olan peritoneal kavitesinin vajinal yoldan kontamine olmasını önlemek için sezaryen yapılmalıdır.

dogumsal-karın-duvari-defektleri4Tedavi: Barsakları karın dışında olan bir YD bir hastaneden diğerine veya bir şehirden diğerine taşınırken, iyi olmayan transport nedeniyle kaybedilebilir. Bebek sevk edilecek ise, açık olan karın bölgesinden oluşacak kontaminasyon ve ciddi sıvı kaybına engel olmak için, baş hariç bebeğin gövdesinin steril bir poşet içine yerleştirilmesi yaralı olur. IV sıvı ve antibiotik tedavisi hemen başlanmalıdır. Bebek hemen ısıtılmalı, barsak distansiyonunu önlemek için hemen bir NG sonda takılmalıdır. Cerrahi tedavide en önemli sorun, karın hacminin küçük olmasıdır. Buna bağlı olarak, barsaklar karın içine yerleştirildiğinde, diyaframa bası ile solunum zorluğu, vena kavaya bası ile kalbe venöz dönüş azalması ortaya çıkabilir. Onarım, karın içi basıncını fazla arttırmayacak biçimde düzenlenmelidir. Gastroşizisde defekt nispeten küçük olduğundan primer kapama daha uygundur. Ancak bası oluşacak ise omfaloseldeki yöntemler uygulanır.

Omfalomezenterik kanal artıkları:
Embriyolojik dönemde terminal ileum ile vitellin kesesi (yolk kesesi) arasında bağlantı sağlar. İntrauterin 16. haftada kanal damarları ile birlikte oblitere olur ve doğumdan sonra tamamen kaybolur. Kanalın oblitere olmasındaki aksaklıklardan dolayı bebek doğduktan sonra bir takım anormal yapılar gelişebilir. Patent omfalomezenterik kanal: kanalın her iki ucu da açık kalır (%6). Meckel’s divertikülü: kanalın proksimali (barsak tarafı) kapanmamıştır (%80). Umblikal sinüs: kanalın distal (göbek tarafı) kapanmamıştır (%2). Umblikal kist: kanalın her iki ucu kapanmış ve ortada kistik yapı oluşmuştur (%2).

Diğer anomaliler:
Umblikal granülom ve polip: Umblikal granülom: göbek düşmesinden sonra göbek tabanında kalan granülasyon dokusu kısa sürede epitelize olmadığı takdirde mukoid ve hafif kanlı bir salgıya neden olur. Gümüş nitrat kalemi ile yakılabilir. Umblikal polip: göbek tabanındaki granülasyon dokusu bazen hipertrofiye olarak bir polip yapısını alabilir. Polipler yakmaya yanıt vermezler, eksize edilmeleri gerekir.

Urakus kanal artıkları: Urakus kanalı, intrauterin dönemin başlangıcında allantois kesesi ile mesane arasında bağlantı sağlayan bir yapıdır. Urakal divertikül: kanalın proksimal (mesane) tarafı açık. Urakal kist: kanalın her iki ucu kapalı fakat ortada kistik yapı oluşmuş. Urakal sinüs: kanalın distali (göbek) tarafı açık. Patent urakus: urakal kanal tamamen açık.

Umblikal herni: Göbek halkasını oluşturan fasianın zayıf olması sonucu oluşur. Periton ve ince barsak fıtıklaşır. Beyaz ırkta %4, prematüre ve siyah ırkta % 40 sıklıkla görülür. Bebeklerin çoğunda defektif fasia halkası ilk 2 yaş içinde kendiliğinden kapanır. 2 yaştan sonra 2cm’den daha geniş defektler ve 4 yaş üstünde tüm defektler cerrahi olarak kapatılmalıdır. İnkarserasyon ve strangülasyon %5 in altındadır

Paraumblikal herni: Genellikle göbek halkasının biraz üstünde ve göbeğe çok yakın fasial defektir. Fıtık kesesi deri altına yapışık değildir. Kendiliğinden defektin küçülmesi ve yok olması söz konusu olmadığı için hemen cerrahi tedavi gerektirir.

Diastaziz rekti: Özellikle göbek üstünde kalan kesimde iki rektus kası arasındaki linea albanın zayıflığı sonucu ortaya çıkan ince uzun bir fıtıklaşmadır.Kozmetik endikasyon haricinde cerrahi tedavi gereği yoktur.

Mesane ekstrofisi: Klokal membranın anormal gelişimi ve bunun sonucunda mezenşimal dokunun migrasyonunun engellenmesi ile karın duvarının göbek altındaki kısmının kapanmaması. 10 000-50 000 canlı doğumda bir görülür. Mesane arka duvarı ve üreter ağızları ortadadır. Başka sistemlere ait ek anomali nadirdir. Erkeklerde penisin boyu kısaç dorsal kordi ve epispadias vardır. Kızlarda üretra ve vajen kısadır. Klitorisde üretral plağın her iki yanında ve ayrıktır. Pubik kemiğin orta hatta birleşmemesi nedeni ile levator ani ve puborektal kasların arası açık kalmıştır. Pelvik taban zayıftır. Rektal prolapsus ve anal inkontinans sık görülür. Perine kısa ve anterior ektopik anüs vardır. İnguinal herni ve inmemiş testis sık görülür. Hastaların tümünde iki taraflı VUR vardır.

Enes Başak
http://tipnotlari.wordpress.com
http://enesbasak.wordpress.com
https://www.facebook.com/tipnotlari
https://www.facebook.com/groups/tipnotlar

YAZIYI PAYLAŞ

YORUMUNUZ VAR MI?

avatar
Araç çubuğuna atla