Myastenia gravis nedir? Nedenleri, belirtileri ve tedavisi
Myastenia gravis, (miyasteni) vücuttaki istemli çalışan iskelet kaslarının değişik derecelerde zayıflamasıyla ortaya çıkan otoimmun bir sinir-kas hastalığıdır. En belirgin özelliği, kasların aktif kullanımlarından sonra kötüleşen ve kaslar dinlendiğinde düzelen kas güçsüzlüğüdür. Genellikle göz ve göz kapağı hareketini, yüz ifadesini, çiğneme, konuşma ve yutmayı kontrol eden kaslarda ortaya çıkar. Solunum, boyun, bacak ve kol hareketlerini idare eden kaslar da etkilenebilir. Belirtiler kişiden kişiye değişebilir ve önlem alınmazsa şiddeti artabilir. Kronik bir hastalıktır ve kesin bir tedavisi yoktur. Uygulanan tedaviler hastalığın belirtilerini azaltmaya yöneliktir ve doğru tedavi ile kişi normal hayatını sürdürebilir. Belirtilerin olumsuz etkilerinden korunmak için yorucu faaliyetlerden, stresten ve düzensiz bir hayattan kaçınmak çok önemlidir.
İçindekiler
Myastenia gravis nedir?
Myastenia gravis, bir otoimmün probleminden kaynaklanan sinir-kas hastalığıdır. Bu otoimmün reaksiyonun kesin nedeni bilinmemektedir. Hastalık sinir hücreleri ile kaslar arasındaki iletişim bozulduğunda ortaya çıkar ve kritik kas kasılmalarının ortaya çıkmasını engelleyerek vücudumuzun hareket için kullandığı iskelet kaslarında güçsüzlüğe neden olur. Hastalık her ırk ve yaştan insanı etkileyebilir ancak genelde 40 yaş altı kadınlarda ve 60 yaş üstü erkeklerde daha sık görülür. Hastalık bulaşıcı ve genetik değildir.
Hastalığın nedenleri tam bilinmese de nadiren de olsa aynı ailede birden fazla kişide görülmesi genetik etkenlerin rol oynayabileceğini düşündürmektedir.
Myastenia gravis neden olur?
Sinirler, sinir-kas kavşağındaki kas hücreleri üzerindeki reseptör bölgelerine tam olarak uyan kimyasallar (nörotransmiterler) salgılayarak kaslarla iletişim kurar. İstemli kaslarda bu iletişimi sağlayan nörotransmiterin adı asetilkolindir. Bağlandığı bölgeye de asetilkolin reseptörü denir. Myastenia gravisin temel nedeni ise bağışıklık sisteminin bu reseptörleri bloke ya da yok eden antikorlar üretmesidir. Bu antikorlar reseptör alanını azalttıkça kaslar daha az sinir sinyali alıp kas güçsüzlüğüne neden olur.
Myastenia gravis oluşum mekanizması
Antikorlar ayrıca sinir-kas kavşağının oluşumunda rol oynayan bir protein çeşidinin işlevini engellediğinde de bu hastalığa yol açabilir. Bu antikorların üretiminin bağışıklık sisteminin merkezi olan ve göğüs bölgesinde bulunan timüs bezinden kaynaklanabileceği düşünülmektedir. Timüs, bebeklik döneminde büyük, sağlıklı yetişkinlerde küçüktür ancak bazı Myastenia gravisli yetişkin bireylerde timüs anormal derecede büyüktür. Ayrıca yine bazılarında kötü huylu olmayan timüs tümörleri (tinomlar) vardır.
Myastenia gravisli annelerin myastenia gravisli çocuk doğurmaları nadirdir. Derhal tedavi edilirse çocuklar genellikle doğumdan sonra iki ay içinde iyileşirler. Ayrıca bazı çocuklar konjenital miyastenik sendrom adı verilen nadir, kalıtsal bir miyastenia formuyla doğabilirler.
Myastenia gravis belirtileri
- Göz kapaklarının sarkması
- Bulanık ya da çift görme
- Yutma ve çiğneme güçlüğü
- Yüz ifadesinde değişiklik
- Bozuk konuşma
- Boğuk ses
- Merdivenden çıkma ya da nesneleri kaldırma sorunları
- Kas güçsüzlüğü nedeniyle solunum zorluğu
- Kollarda, ellerde, parmaklarda, bacaklarda ve boyunda kas güçsüzlüğü
Hastalığın derecesi ve belirtileri kişiden kişiye farklılık gösterir.
Myastenia gravis teşhisi
- Fizik ve nörolojik muayene: Bir hekim öncelikle bireyin tıbbi geçmişini gözden geçirir ve fizik muayene yapar. Nörolojik muayenede doktor kas gücü ve tonusunu, koordinasyonunu, refleksleri, dengeyi, dokunma duyusunu, parmağı buruna dokundurmak gibi motor fonksiyonlarını ve göz hareketlerinde bozulma olup olmadığını kontrol eder.
Kramp (kas spazmı) nedir? Neden olur? Belirtileri ve tedavisi
- Tensilon (edrofonyum) testi: Ön muayeneden sonra myastenia gravis teşhisini kesinleştirmek için yapılan bir testtir. Hastaya damardan edrofonyum klorür verilir ve doktor gözetimi altında kas hareketlerini gerçekleştirmesi istenir. Bu ilaç, asetilkolinin parçalanmasını bloke edip sinir kas bağlantı yerindeki asetilkolin düzeylerini geçici olarak artırdığından kas güçsüzlüğü olan bölgelerde ani fakat kısa süreli bir düzelme sağlanırsa bu durum myastenia gravise işaret edebilir.
- Buz testi: Özellikle göz kapağı düşüklüğü söz konusuysa tensilon testi yerine uygulanabilir. Göz kapağının üzerine iki dakika süreyle buz torbası konularak göz kapağındaki değişiklikler izlenir.
- Kan tahlili: Reseptör bölgelerini bozan anormal antikorların varlığını ortaya çıkarabilir.
- Tekrarlayan sinir uyarımı: Bu sinir iletim çalışmasında test edilecek kasların üzerine elektrotlar bağlanır ve sinirlerin kasa sinyal gönderme yeteneğini ölçmek için elektrotlardan küçük elektrik darbeleri gönderilir. Sinirlerin kasa sinyal gönderme yeteneğinin yorgunlukla bağlantısını ölçmek için sinirler tekrar tekrar uyarılır.
Myastenia gravis alt tiplerinin yaygınlığı
- Elektromiyografi (EMG): Bu testle beyinle kas arasındaki elektriksel aktivite ölçülür. Tek bir kas lifini test etmek için cilde ince bir tel elektrot yerleştirilir ve bir kas içine sokulur. EMG özellikle hafif myastenia gravis tanısı konmasında çok etkilidir.
- Görüntüleme taramaları: Göğüsteki timüs bezinde bir tümör veya başka bir anormallik olup olmadığını araştırmak için bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans görüntüleme kullanılır.
- Solunum fonksiyon testleri: Kişinin durumunun nefesini etkileyip etkilemediğini değerlendirmek için yapılır.
Kas güçsüzlüğü diğer birçok bozukluğun ortak belirtisi olduğundan myastenia gravis teşhisi, genellikle hafif derecede bir kas güçsüzlüğü ya da birkaç kasla sınırlı güçsüzlüğü olan kişilerde sıklıkla gözden kaçabilir veya bazen yaklaşık iki yıla kadar ortaya çıkartılamayabilir.
Myastenia gravis tedavi
İlaç tedavisi
Kolinesteraz inhibitörleri: Sinirlerle kaslar arasındaki iletişimi güçlendirir. Altta yatan durumu tedavi etmez ancak kas kasılmasını ve gücünü geliştirebilirler. Yan etkileri mide-bağırsak rahatsızlığı, mide bulantısı, aşırı tükürük ve terleme olabilir.
Kortikosteroidler: Bağışıklık sistemini baskılamak için kullanılır. Anormal immün yanıtı en aza indirmeye yardımcı olur. Kortikosteroidlerin uzun süreli kullanımı kemik incelmesi, kilo alımı, diyabet ve bazı enfeksiyonların artması gibi ciddi yan etkilere neden olabilir.
Kas erimesi (sarkopeni) nedir? Neden olur? Belirtileri ve tedavisi
İmmünosüpresanlar: Bu ilaç grubu da bağışıklık sistemini baskılamak ve anormal immün yanıtı en aza indirmek için kullanılır. Ancak yan etkileri artan enfeksiyon riski, karaciğer ve böbrek hasarı gibi ciddi olabilir.
Damardan tedavi
Plazma değişimi (plazmaferez): Diyalize benzer bir filtreleme işlemi kullanılır. Kan sinir uçlarından gelen sinyallerin kasların reseptör bölgelerine iletilmesini engelleyen antikorları ortadan kaldıran bir makineden geçirilir. Ancak etkisi birkaç hafta sürdüğünden bu işlem tekrarlandıkça damara erişmek güçleşebileceği için göğse uzun, esnek bir tüp yerleştirmek gerekebilir.
Diğer riskleri ise kan basıncında düşüş, kanama, kalp ritmi sorunları veya kas krampları olabilir. Bazı insanlar ilaçlara alerjik bir reaksiyon geliştirebilir. Bu tedavi, genelde ameliyattan önce veya aşırı kas güçsüzlüğünde kullanılır.
İntravenöz immünglobülin (IVIG): Gönüllü vericilerin kanlarından elde edilen immünglobülin vücuda bağışıklık sistemi yanıtını değiştiren normal antikorlar sağlar. Plazmaferez ve immün baskılayıcı tedaviden daha düşük yan etkiye sahiptir. Ancak işe yaraması bir hafta sürebilir ve faydası genellikle üç-altı haftadan fazla sürmez. Yan etkileri üşüme, baş dönmesi, baş ağrısı ve sıvı tutulmasıdır.
Monoklonal antikor: Rituximab, bazı myastenia gravis vakalarında kullanılan bir ilaçtır. Bu ilaç bağışıklık sistemini değiştirerek ve myastenia gravisi geliştirerek bazı beyaz kan hücrelerini tüketir. Tekrarı genellikle birkaç hafta içinde yapılır. Bazen aylar sonra tekrarlanır.
Ameliyatla tedavi
Timüste eğer tümör (timoma) varsa cerrahi müdahale gerekebilir. Genelde iyi huylu olsalar bile kanser geliştirme olasılığına karşı ameliyatla alınırlar. Ayrıca timüsü almak için de ameliyat yapılabilinir. Böylece belirtiler ortadan kalkabilir ve ilaç almaya ihtiyaç kalmayabilir. Ancak bu operasyon gerçekleştikten sonra faydası birkaç yıl boyunca hissedilemeyebilir. Uygulanacak tedavi yöntemine hastanın yaşı, durumunun şiddeti, etkilenen kaslarının yeri, mevcut diğer tıbbi durumlar göz önüne alınarak karar verilir.
Myastenia gravis bitkisel tedavi
Zeytinyağı, badem yağı ya da sarımsak yağı ile masaj: Etkilenen bölgeye günde 20 dakika kadar bu dört yağdan biriyle hafifçe masaj yapın. İşlemi günde 2 kez tekrarlayın.
Fibromiyalji (ağrı hastalığı) nedir? Belirtileri, nedenleri ve tedavisi
Kabak çekirdeği: Günde iki çay kaşığı kabak çekirdeği yiyin ya da kabak çekirdeğini iyice ezdikten sonra 2-3 çay kaşığı kadarına bir bardak suya ekleyip günde 2-3 bardak için.
Myastenia gravis komplikasyonları
Miyastenik kriz
Nefes almayı kontrol eden kasların çok güçsüzleşmesiyle ortaya çıkan ve yaşamı tehdit eden bir durumdur. Enfeksiyon, stres veya ilaca karşı olumsuz bir reaksiyon ile tetiklenebilir. Acil tedavi gerekir ve hasta solunum cihazına bağlanır. İlaç ve kan filtreleme tedavisi hastaların tekrar kendi başlarına nefes almasına yardımcı olur.
Timüs tümörleri
Timüs tümörleri genelde kanserli değildir ve ameliyatla alınabilinir.
Miyastenia gravisli kişilerin tiroid hastalığı ve romatoid artrit veya lupus gibi otoimmün hastalıklara sahip olma olasılıkları daha yüksektir.
Myastenia gravis hastaları nasıl beslenmeli?
- Trans yağlı gıdalar, mısır ve ayçiçeği gibi çoklu doymamış yağlar, beyaz unlu gıdalar ve şeker ile şekerli gıdalardan kaçının.
- Süt ürünleri tüketimini azaltın.
- Hayvansal proteinler yerine fasulye, mercimek gibi protein yönünden zengin bakliyatlara ağırlık verin.
- Zeytinyağı, sardalye, somon, uskumru, ceviz ve keten tohumu gibi omega-3 yağ asitleri bakımından zengin gıdalara yönelin.
- Taze meyve ve sebze tüketin.
- Bol miktarda muz, az yağlı keçi sütü, tavuk ve hindi gibi yağsız etler, lahana, brokoli, pazı, patates, avokado, kayısı, badem, fındık gibi potasyum bakımından zengin besinler tüketin.
Myastenia gravis hastalarının dikkat etmesi gerekenler
- Stresten kaçının.
- İlaçlarınızı düzenli ve önerilen dozda kullanın. Bir sorun olduğunda doktorunuza danışın.
- Uyku ve yemek saatleriniz düzenli olmalı, aşırı fiziksel faaliyetlerden kaçınmalısınız.
- Enfeksiyonlara yakalanmaktan ve soğuk algınlığından mümkün olduğunca korunmaya çalışın.
- Antibiyotik kullanmanız gerektiğinde doktora danışın.
- Kinin, kininli ilaçlar ve tonik gibi kininli içkilerden kaçının.
Myastenia gravis hastalarına öneriler
- Yeme rutininizi ayarlayın. İyi kas gücüne sahip olduğunuzda yemeye çalışın. Yemeğinizi çiğnemek için zamanınızı ayırın ve yemek ısırıkları arasında mola verin. Günde birkaç kez yediğimiz küçük öğünlerin işlenmesi daha kolay olabilir. Ayrıca özellikle yumuşak yiyecekler yemeyi deneyin ve çiğ meyve veya sebze gibi daha fazla çiğneme gerektiren yiyecekleri de ya ezerek ya da püre kıvamına getirerek tüketin.
- Evde güvenlik önlemleri kullanın. Küvetin ya da basamakların yanına, desteğe ihtiyaç duyabileceğiniz yerlere tutunma çubukları veya korkulukları takın. Zeminlerinizi temiz tutun ve gevşek halıları yürüdüğünüz alanlardan uzaklaştırın.
- Elektrikli aletleri ve elektrikli aletleri kullanın. İşlerinizi yaparken hızlı bir şekilde enerji kaybedebilirsiniz. Mümkün olduğunda işlerinizi yerine getirmek için elektrikli diş fırçası, elektrik teneke kutu açıcılar ve diğer elektrikli aletleri kullanmayı deneyin.
- Tekli göz bandı takın. Çift görüntünüz varsa yazarken, okurken ya da televizyon izlerken tekli göz bandı takın. Belirli aralıklarla diğer göze geçirin.
- İşlerinizi planlayın. Alışveriş gibi işlerinizi en fazla enerjiye sahip olduğunuz zamana denk getirin. Ayrıca evinizde gereksiz yere hareket etmeyi sınırlandırın.
- Yardım isteyin. Ev içinde ya da dışarıda yapılacak ağır bir iş olursa aile üyelerinizden ya da arkadaşlarınızdan yardım istemekten çekinmeyin. Durumunuzu anlamaları için hastalığınızla ilgili onları bilinçlendirin.
Kaynaklar 1- Myasthenia gravis 2- What is myasthenia gravis? 3- Treatment of myasthenia gravis
YAZIYI PAYLAŞ
Ağır kas zaafı ‘oküler myastenia gravis’ nedir ve nasıl tedavi edilir?
35 gramlık mucize organ: Timüs Bezi
Bilim adamları laboratuvarda timus organı geliştirmeyi başardı
Kolesterolle ilgili seçilmiş bilimsel araştırmalar
Gözdeki ağrı, yanma, batma, kaşıntı ve kızarıklık nedenleri
YORUMUNUZ VAR MI?
Tesekkur ettim sağol hastalığım hakkında bilgi sahibi oldum iyiki varsıniz